망막색소변성증 증상 원인 검사 치료방법

망막 색소 변성증이란?

망막 색소 변성은 조금씩 시야가 좁아지고 시력이 떨어지는 유전성 질병입니다. 진행에 개인차가 크고, 서서히 진행하여 실명하는 경우도 있고, 죽을 때까지 양호한 시력을 유지할 수도 있습니다.  아직 치료법의 확립하지 않는 난치병이지만 병세를 늦추는 방법으로 치료가 가능합니다. 망막 색소 변성은 유전자가 이상을 초래하고 빛을 느끼는 조직인 망막이 조금씩 문제가 생기는 질병입니다. 안저 사진을 찍으면 망막에 병변을 확인할 수 있습니다. 어린 시절에 발병하는 예도 많이 볼 수 있습니다.

 

 

증상

어두운 곳에서 물건이 보이기 어려운 야맹 증상,, 시야가 점차 좁아지는 시야 협착,, 시력 저하 등이 주요 증상입니다.. 조기부터 백내장의 위험 또한 발생할 수 있습니다. 대부분 처음 나타나는 증상은 밤이나 희미한 실내에서도 보이기 어려워지는 야맹입니다. 그 후, 시야 협착이 조금씩 진행해, 보이는 범위가 주변 부분으로부터 중심으로 향해 좁아져 갑니다. 개인차는 있지만, 일반적으로 질병의 진행은 완만합니다. 구체적으로는, 보이는 범위가 조금씩 주변부로부터 좁아지고 게다가 그 보이는 부분도 분명히 보이지 않게 됩니다. 다른 증상으로는 시력 저하, 선명도, 색각 이상 등이 있습니다. 눈의 증상 이외의 전신 증상을 동반하는 것은 증후성 망막 색소 변성이라고 불립니다. 이러한 망막 색소 변성증의 원인은 유전자의 이상으로 밝혀지고 있습니다. 유전의 형식에 따라 질병이 나타나는 방법과 진행 정도는 다양합니다. 상염색체 우성 유전이라면 부모 중 어느 하나가 환자에서 50% 확률로 유전됩니다. 남녀의 차이는 없습니다. 염색체 열성 유전에서 부모는 보인자이지만 발병하지는 않습니다. 보인자끼리의 아이에게 25%의 확률로 발병합니다. 그 밖에도 다양한 형식이 있습니다. 또한 갑자기 발병하는 증상도 있습니다.

 

 

검사방법

안저 검사는 눈동자를 열고 망막 구석구석까지 진찰하면 흑색 반점의 골소체 색소 침착이 보입니다. 시야. 검사는 보이는 범위를 조사하는 검사입니다. 도넛 모양으로 시야가 부족한 환상 암점이나 주위의 시야가 좁아지는 구심성 시야 협착이 보입니다. 야맹의 정도를 검사할 수 있어 망막전도검사를 망막전도 통해  망막에 빛을 비추고 전위 반응을 확인할 수 있습니다.

완치하는 방법은 현재 없지만 증상에 따라 병변의 진행 정도에는 차이가 있으므로 장래적인 시기능을 정확하게 예측하는 것은 어렵지만, 고령에 이르기까지 진행이 느리고 대부분 일상생활에 지장이 없는 분도 있습니다. 진행 정도를 파악하고 조금씩 대응 방법을 검토하는데도 정기적인 안과 진찰이 필요합니다.

 

 

치료방법

현재는 질병을 늦추는 것이 목적으로 비타민A나 비타민 E, 혈관확장제 등이 처방되고 있지만 확실한 효과는 증명된 바는 없습니다. 다만 시세포를 보호하기 위해 차광안경의 사용이나, 일상생활에 있어서 필요에 따라 확대경이나 확대독서기 등의 보조기가 유효한 경우는 있습니다.  시세포는 강한 빛을 장시간 받으면 수명이 짧아지는 것이 확인되고 있습니다. 따라서 시세포를 보호하기 위해서는 평소 선글라스를 착용하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 걸도록 합시다. 또, 이 병에서는 빛을 눈부시게 느끼는 경우가 많기 때문에, 이를 막는데도 효과적입니다.  실내에서 선글라스를 할 필요는 없습니다. 야외와 실내의 빛의 강도는 매우 다르기 때문에 실내 정도의 밝기로 시세포가 영향을 받는 일은 없고, 원래 어두운 곳에서는 보이기 어려우므로, 어둠에서도 사용은 필요 없습니다. 망막 색소 변성에 의한 장애를 회복시키는 방법은 없지만, 일부 환자에서, 레티놀 팔미트산에스테르 15,000IU/일의 1일 1회 경구 투여가 질환의 진행 지연에 유용한 경우도 있었는데, 레티놀 팔미틴산 에스테르를 복용하는 환자는 정기적으로 간 기능 검사를 시행해야 합니다. 영양보조식품 및 루테인의 섭취도 시력장애의 진행속도를 늦출 수 있습니다. 망막 색소 변성증 환자는 백내장, 녹내장이 발병하기에 비교적 쉬워  주기적인 검진이 필수적입니다.